就像用掃雪機來清掃街道上的大雪一樣，細胞利用了一組基因來清除錯誤折疊的蛋白質(zhì)，防止它們累積并破壞細胞。一種叫做SEL1L的基因在清除錯誤折疊蛋白中發(fā)揮了至關重要的作用。錯誤折疊蛋白所帶來的并發(fā)癥會導致細胞死亡，是包括1型糖尿病和囊性纖維化在內(nèi)的許多疾病的病因基礎。SEL1L在幾種稱作為ERAD的已知復合物其中一種中發(fā)揮作用。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)是細胞的蛋白質(zhì)生成機器，每個ERAD負責調(diào)查及檢測一組錯誤折疊蛋白質(zhì)，在它們累積并造成破壞前靶向它們使之降解。SEL1L就像一臺掃雪機的引擎；沒有它，我們不能清除街道上的積雪，細胞不能阻止錯誤折疊的蛋白質(zhì)累積。
在酵母中SEL1L基因發(fā)揮了重要的作用處理了錯誤折疊的蛋白，然而直到現(xiàn)在在哺乳動物中研究這一基因還是相當?shù)睦щy為了確定SEL1L基因的功能，構(gòu)建出了一種缺失目的基因，小鼠喂養(yǎng)并尋找了這種小鼠體內(nèi)的缺陷以確定基因的作用。然而SEL1L基因缺失的胚胎時就會死亡。因此一種出生時具有這一基因，然而在出生后通過注射一種叫做*（tamoxifen）的藥物可讓SEL1L基因沉默的小鼠。沒有SEL1L基因，小鼠出現(xiàn)了胰腺外分泌不足。錯誤折疊蛋白質(zhì)累積和內(nèi)質(zhì)網(wǎng)瓦解是疾病的一個發(fā)病機制特點?，F(xiàn)在我們可以采用一些療法來靶向這一復合物。
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